감염 뇌조직 이식후 발병…치매·공포증·심한 감정변화

크로이츠펠트야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease·CJD)은 동물과 인간의 뇌 속에서 생성되는 ‘프리온 단백질’에 감염돼 발생하는 질병으로, 국내에서는 2001년 법정감염병으로 지정됐다.

광우병을 유발하는 물질인 프리온은 바이러스처럼 전염력이 강한 단백질 입자로, 일반 세균이나 바이러스와는 다른 물질이다. 사람이나 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 숭숭 구멍이 뚫리고 신경세포가 죽으면서 점차 뇌기능을 잃게 된다.

초기에는 감각·운동장애, 치매 등의 증상을 보이다가 뒤이어 과다수면, 공포증, 심한 감정변화 및 경련, 환각 등의 증상이 나타난다. 발병 과정이 명확하게 규명되지 않아 감염 뒤 증상이 나타나기까지 잠복기만 20년 이상이 걸릴 수도 있다. 일단 증상이 나타나면 환자는 대개 1년 안에 사망한다.

CJD는 감염 경로와 발병 양상에 따라 ▲변형 CJD(vCJD) ▲가족성 CJD(fCJD) ▲산발성 CJD(sCJD) ▲의인성 CJD(iCJD) 등 4가지로 나뉜다.

‘변형 CJD’는 미국산 쇠고기 수입으로 논란을 빚은 ‘인간광우병’으로, 광우병에 걸린 소의 뇌나 내장, 척수 등 프리온 단백질이 많은 특정 위험부위(SRM)를 먹으면 발병한다. 최근 10년 동안 밝혀진 변형 CJD 환자수는 전 세계적으로 275명가량 되는 것으로 알려졌다. 환자의 절반 이상인 170명이 영국에서 발생했다. 아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에 유학한 경력이 있는 30대 남성 한 명이 이 병으로 사망했다고 공식 발표한 바 있다.

반면, 이번에 첫 사례가 밝혀진 ‘의인성 CJD’는 프리온 단백질에 감염된 동물 및 인간의 뇌조직이나 뇌 호르몬·안구·척수 등을 환자에게 이식한 후에 생긴다. 의인성 CJD는 전체 CJD 환자의 1~2%를 차지하며, 전 세계에서 400명 정도가 보고됐다.

전체 CJD 환자의 85%를 차지하는 산발성 CJD는 환자의 뇌에 자연적으로 변형 프리온 단백질이 축적돼 생기는 퇴행성 뇌질환이다. ‘가족성 CJD’는 유전에 의해 생기며 전체 환자의 10~15%를 차지한다.

정현용기자 junghy77@seoul.co.kr